LEMS on hyvin harvinainen hermolihasliitoksen autoimmuunisairaus
Lambert-Eatonin myasteeninen syndrooma (LEMS) on myastenia graviksen tavoin hermolihasliitoksen autoimmuunisairaus. Se on kuitenkin MG:tä paljon harvinaisempi ja taudinkulultaan sekä oireiltaan erilainen.
LEMSin esiintyvyyden arvioidaan maailmanlaajuisesti olevan noin 3–4 henkilöä miljoonaa kohden. Toinen autoimmuunisairaus, kuten autoimmuunityreoidiitti, diabetes tai SLE, voi altistaa LEMSiin sairastumiselle.L
LEMS-sairauden oireita ovat noin 50–60 vuoden iässä hitaasti alkava lihasheikkous sekä lihasväsyvyys. Oireet havaitaan ensimmäisenä tyypillisesti alaraajojen tyvilihaksissa, reisien alueella, josta ne etenevät hartia-alueen lihaksiin, ja sieltä kohti käsien ja jalkojen kärkialueita. Pitkään sairastaneille kehittyy myös suun kuivuutta, puheentuoton vaikeutta, silmäluomien heikkoutta sekä kaksoiskuvaoireita. Lisäksi yleisoireet kuten ummetus ja painon lasku ovat tavallisia.
Sairauden diagnostiikassa käytetään oirekuvan lisäksi vasta-ainemäärityksiä ja ENMG-tutkimusta. LEMSiä sairastavan verenkierrosta voidaan mitata poikkeavan korkeita vasta-aineita jänniteriippuvaista hermolihasliitoksessa sijaitsevaa kalsiumkanavaa (VGCC) kohtaan. Nämä vasta-aineet häiritsevät hermoimpulssin kulkua hermolihasiitoksessa. Tätä on puolestaan mahdollista tutkia neurofysiologisesti ENMG-erityistekniikoin.
LEMSiin kytkeytyy myös vahvasti syöpäalttius, erityisesti alttius keuhkojen pienisoluiselle syövälle. Tutkimusten perusteella 47–62 %:lla sairastuneista on havaittu seurannassa syöpäkasvain.
Sairauden hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka lisäävät hermovälittäjäaineiden, eli neurotransmittereiden eritystä hermolihasliitoksessa. MG:n hoitoon käytetyt, suun kautta otettavat lääkkeet eivät ole tehokkaita LEMSin hoidossa. Hoitona käytetään 3,4-diaminopyridiini (3,4-DAP) lääkitystä, joka parantaa lihasvoimia ja kävelykykyä. Vaihtoehtoisesti LEMSiä sairastavat hyötyvät yleensä MG-henkilöiden tavoin IVIG- ja Plasmanvaihto-hoidosta. Myös Fridpase (amifampridiini) vaikuttaa LEMS-oireita lieventävästi. Fridpase lisää asetyylikoliinin vapautumista hermolihasliitoksessa.
Tutkimuspaloissa kerrotaan harvinaisia neurologisia sairauksia koskevista tutkimuksista. Palstaa toimittaa neurologian erikoislääkäri, dosentti Mari Auranen.
Lähde
Viite: Schoser B et al. Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS): a rare autoimmune presynaptic disorder often associated with cancer. J Neurol. 2017;264:1854-1863.
