Myasthenia gravis -sairauden esiintyvyys on lisääntynyt

MG:n esiintyvyys on noin 15/100 000 ja ilmaantuvuus noin 0.3-2.8/100 000. Alle 40-vuotiaana sairastuvat ovat enimmäkseen naisia; yli 50-vuotiaana sairastuneiden välillä ei ole merkittäviä sukupuolieroja.

Oirekuva

MG:ssä lihasheikkoutta esiintyy tyypillisesti silmälihasten alueella. Noin puolella sairastuneista se on ensimmäinen viite sairaudesta. Lähes kaikilla, eli yli 90 %:lla sitä esiintyy jossain taudin vaiheessa. Tyypillisiä oireita ovat päivän aikana, esimerkiksi lukiessa, korostuva yläluom(i)en roikkuminen eli ptoosi ja kaksois­kuvat eli diplopia. Kaksoiskuvaoireet johtuvat yhden tai useamman silmälihaksen heikkoudesta.

Noin 15 %:lla oireisto rajoittuu silmiin. Tällöin, yhdessä sopivan ENMG- (elektroneuromyografia) löydöksen kanssa, tauti­muotoa kutsutaan okulaariseksi myasteniaksi.

Kun oireita on silmälihasten heikkouden lisäksi laajemmin tahdonalaisissa lihaksissa, puhutaan yleistyneestä MG:sta.

Yhdellä kymmenestä ensioire ilmenee nielun alueella puremis-, nielemis- ja/tai puhevaikeuksina, eli niin sanottuina bulbaarioireina. Niin ikään 10 % kokee ensioireina raajojen lihasväsyvyyttä. Tällöinkin mukana on useimmiten myös kasvojen alueen lihasheikkoutta. Kun oireita on silmälihasten heikkouden lisäksi laajemmin tahdonalaisissa lihaksissa, puhutaan yleistyneestä MG:sta.

Raajaheikkous alkaa tavallisesti alaraajoista ja painottuu erityisesti niskalihaksiin sekä hartia- ja lantio­renkaan lihasten alueelle. On harvinaista, että lihasheikkous rajoittuisi ainoastaan hengitys- ja/tai niskan koukistajalihaksiin.

Diagnostiikka

Lihasväsyvyyden mittaamiseen käytetään kohdennettuja lihasten rasitustestejä, jotka ovat vastaanotolla käyttökelpoinen keino lihasheikkouden voimakkuuden arvioimisessa. MG:tä epäiltäessä saadaan hermo­lihasliitoksen toimintaa havainnoitua objektiivisesti ENMG -tutkimuksen avulla.

Myös seerumin vasta-ainemäärityksiä käytetään osana MG:n diagnostiikkaa ja luokittelua. Negatiivinen vasta-ainemääritys ei kuitenkaan poissulje sairautta. Vasta-ainetasot eivät myöskään ole oireriippuvaisia eivätkä siten sovellu taudinkulun seurantaan.

Epidemiologia

MG on harvinaissairaus, mutta sen esiintyvyys näyttää olevan maailmanlaajuisesti kasvussa. Epidemiologisessa suomalaistutkimuksessa vuonna 1969 MG-henkilöitä arveltiin olevan 700 (1). Äskettäin julkaistussa suomalaisessa katsauksessa MG:n esiintyvyydeksi meillä arvioitiin 29/100 000 (2), mikä tarkoittaa yli 1 500 sairastavaa.

MG-lääkkeiden myynnissä on tapahtunut kasvua vuosina 2004–2014, mikä myös heijastelee sairastuneiden määrän lisääntymistä (2).

Taudin yleisyydessä Euroopassa on maakohtaisia eroja, ja vaikutelmaksi on tullut kasvava trendi. Esimerkiksi Ruotsissa MG:n esiintyvyys on lähes kaksinkertaistunut reilun 10 vuoden seuranta-aikana: 2000-luvun alussa se oli 14.1/100 000, ja uudessa tutkimuksessa 24.8/100 000 (3,4).

Muissakin väestöissä on havaittu sairauden ilmaantuvuuden lisääntyvän erityisesti yli 65-vuotiaiden ryhmässä (5). Selittävänä tekijänä saattaa olla sairauden parempi tunnistaminen. Vuoteen 2028 mennessä MG:n esiintyvyyden arvioidaan kasvavan noin 1,07 % vuosivauhtia (Global Data report Oct 2019).

Tutkimuspaloissa kerrotaan harvinaisia neurologisia sairauksia koskevista tutkimuksista. Palstaa toimittaa neurologian erikoislääkäri, dosentti Mari Auranen.